Az úgynevezett ízületi gyulladás, Az úgynevezett ízületi gyulladás
Ez egy genetikailag öröklődő betegség. A szindrómát három tünet, a visszatérő ízületi az úgynevezett ízületi gyulladás, a pyoderma gangrenosum nevű bőrfekély és az úgynevezett cisztás akne pattanás jellemzi. A PAPA szindróma nagyon ritka.
Arthritis psoriatica tünetei és kezelése
Eddig nagyon kevés esetről számoltak be. A betegség pontos előfordulási gyakorisága nem ismert, és valószínűleg alulbecsült. A PAPA egyformán érinti a férfiakat és a nőket. A betegség általában gyermekkorban kezdődik. Ezek a mutációk módosítják a gén által kódolt fehérje működését; amely a fehérje a gyulladásos reakció szabályozásában játszik szerepet.
A PAPA szindróma autoszomális domináns módon öröklődik.
Ízületi gyulladás (arthritis) - A legfontosabb tudnivalók
Ez egyrészt azt jelenti, hogy öröklődése nem függ a nemtől. De azt is jelenti, hogy legalább az egyik szülő mutatja a betegség néhány tünetét, és ugyanazon a családon belül általában egynél több személy is érintett, valamint, hogy a betegség több generációban is megjelenik. Megelőzhető-e a betegség? A mutációt hordozó szülőnél megjelenhet a betegség összes tünete, de lehet, hogy a csak néhány tünet jelentkezik.
A betegség nem megelőzhető, de a tünetek kezelhetők. A PAPA szindróma nem fertőző.
Mi az ízületi gyulladás?
A betegség leggyakoribb tünetei: ízületi gyulladás, pyoderma gangrenosum fekélyes bőrgyulladás és cisztás akne pattanás. Ritkán fordul elő, hogy ugyanannál a betegnél mindhárom tünet egyszerre lép fel. Az ízületi gyulladás általában kora gyermekkorban alakul ki az első epizód 1 és 10 éves kor között ; rendszerint egy ízületet érint egyszerre.
Az ízületi gyulladásokról és gerincfájdalmakról Dr. Mihola Dóra reumatológus szakorvos
Az érintett ízület megduzzad, fájdalmassá válik és bevörösödik. Klinikai megjelenése hasonlít a fertőzéses eredetű ízületi gyulladáshoz ez egy ízületi gyulladás, amelyet az ízületben jelen lévő baktérium okoz.
Az úgynevezett ízületi gyulladás
A PAPA szindróma esetén fellépő ízületi gyulladás károsíthatja az ízületi porcot és az ízület körüli csontot. A nagy kiterjedésű, fekélyes bőrelváltozások ún. A cisztás akne rendszerint serdülőkorban jelentkezik az arcon és a törzsön, és megmaradhat a felnőttkorig. A tüneteket gyakran kiválthatja a bőr vagy az ízület enyhe sérülése.
A betegség nem minden gyermeknél zajlik azonosan.
Reumatoid arthritis tünetei és kezelése
Előfordulhat, hogy a betegségnek nem mindegyik tünete jelenik meg duzzanat és ízületi fájdalom génmutációt hordozó egyénnél, ahogy az is, hogy csak nagyon enyhe tünetek mutatkoznak változó penetrancia.
Mi több, a tünetek változhatnak — általában javulnak — az életkor előrehaladtával. A PAPA szindróma jelenlétét annál a gyermeknél lehet gyanítani, akinél ismételten jelentkezik fertőzéses eredetű ízületi gyulladáshoz hasonlító, fájdalmas, ízületi panaszamely nem reagál az antibiotikumos kezelésre.
Az ízületi gyulladás és a bőrtünetek nem feltétlenül jelentkeznek egyszerre, és nem biztos, hogy mindegyik betegnél kialakulnak. Részletesen meg kell vizsgálni a családi kórtörténetet is; mivel a betegség autoszomális domináns, valószínűleg más családtagoknál is megjelenik a betegség tüneteinek egy része.
Vérvizsgálatok: a vérsejtsüllyedés Wea C-reaktív protein CRP és a vérsejtszám általában rendellenes az ízületi gyulladásos epizódok alatt; ezekkel a vizsgálatokkal a gyulladás mutatható ki. Kizárólag ezek kóros eredményei alapján azonban nem lehet diagnosztizálni a PAPA szindrómát.
Rheumatoid Arthritis - Bács-Kiskun Megyei Oktatókórház
Ízületi folyadék elemzése: az ízületi gyulladásos epizódok alatt általában ízületi mintavétellel punkcióval folyadékmintát vesznek az ízületből ízületi folyadék. PAPA szindrómás betegeknél az ízületi folyadék gennyes sárga és sűrűés a fehérvérsejtek egyik típusának, a neutrofil sejteknek a száma emelkedett benne. A betegségnek ez a jellemzője hasonló a fertőzéses eredetű ízületi gyulladáshoz szeptikus artritiszde a baktériumtenyésztés eredménye negatív.
Ezt a tesztet kis mennyiségű vérmintából végzik. Mivel genetikai betegség, a PAPA szindróma nem gyógyítható, de kezelhető az ízületi gyulladás csökkentésére szolgáló gyógyszerekkel, amelyek megelőzik az ízületi károsodást.
Gyermekkori Idiopátiás Artritisz
Ugyanez igaz a bőrelváltozásokra is, bár azok lassan reagálnak a kezelésre. A PAPA szindróma kezelése az elsődleges az úgynevezett ízületi gyulladás függ.
- Reumatoid arthritis tünetei és kezelése - HáziPatika
- Ízületi gyulladás (arthritis) - A legfontosabb tudnivalók
- Ízületi gyulladás 3 oka, 4 tünete, 9 kezelési módja [teljes útmutató]
- Arthritis psoriatica tünetei és kezelése - HáziPatika
- Ízületi fájdalom a lábak hajlításakor
- Hyaluronic & collagen biotech
Az ízületi gyulladásos epizódok elég gyorsan reagálnak a szájon át vagy az ízületbe adott kortikoszteroidokra. Előfordulhat, az úgynevezett ízületi gyulladás ezek hatásossága nem megfelelő, emiatt az ízületi gyulladás nagyon gyakran kiújul és hosszú távú kortikoszteroid-kezelést igényel, amely mellékhatásokat okozhat.
A pyoderma gangrenosum kevésbé reagál a szájon át adott kortikoszteroidokra, és rendszerint helyileg adott immunszuppresszív szerekkel kenőccsel és gyulladáscsökkentőkkel is kezelni kell. A terápiás válasz lassú, és az elváltozások fájdalmasak lehetnek. Újabban beszámoltak arról, hogy egyedi esetekben az ILet vagy a TNF-et gátló új biológiai az úgynevezett ízületi gyulladás hatásosak voltak mind a pyoderma, mind az ízületi gyulladás kezelésére és a kiújulás megelőzésére.
Mivel a betegség ritka, kontrollált klinikai vizsgálatokat még nem végeztek.
A gyermekkori krónikus ízületi gyulladás kezelése
A kortikoszteroid-kezelés testsúlygyarapodást, az arc megduzzadását és hangulatváltozásokat okoz. Ezeknek a szereknek a hosszú ideig történő alkalmazása a hossznövekedés lelassulásával és csontritkulással járhat. A kezelés rendszerint az ízületi gyulladás, illetve a bőrtünetek kiújulásának megakadályozására irányul.
A gyógyszereket általában nem kell folyamatosan alkalmazni. Publikációkban nem számoltak be hatásos kiegészítő terápiákról. A betegek állapota általában javul az életkor előrehaladtával, és a betegség tünetei elmúlhatnak.
Ez azonban nem minden betegre igaz. A tünetek enyhülnek az életkor előrehaladtával. Mivel azonban a PAPA szindróma nagyon ritka betegség, a hosszú távú prognózisa nem ismert. A heveny ízületi gyulladásos epizódok korlátozhatják a napi tevékenységeket, a megfelelő kezelésre azonban elég gyorsan reagálnak. A pyoderma gangrenosum fájdalmas lehet, és meglehetősen lassan reagál a kezelésre. Ha a bőr érintettsége látható testrészeken pl. Létfontosságú, hogy a krónikus betegségben szenvedő gyermekek taníttatása folytatódjon.
Van néhány tényező, amely problémát jelenthet az iskolalátogatás kapcsán, ezért fontos, hogy elmagyarázzuk a tanároknak a gyermek esetleges szükségleteit. A szülőknek és a pedagógusoknak minden tőlük telhetőt meg kell tenniük azért, hogy a gyermek akadálytalanul részt vehessen az iskolai tevékenységekben, hogy sikeres legyen a tanulásban, társai és a felnőttek az úgynevezett ízületi gyulladás elfogadják és becsüljék. A jövőbeli munkahelyi beilleszkedés nagyon fontos a fiatalok számára, ezért ennek elősegítése a krónikus betegségben szenvedők általános ellátásának egyik célja.
Az úgynevezett ízületi gyulladás beteg tűrőképességének megfelelő tevékenységek végezhetők. Az általános fájdalom ízületi sport térd az, hogy a betegek sportolhatnak, és bízni kell abban, hogy abbahagyják, ha megfájdul egy ízületük.
A testnevelő tanároknak azt kell tanácsolni, hogy igyekezzenek megelőzni a sportsérüléseket, különösen a serdülőknél. A sportsérülések előidézhetnek ízületi vagy bőrgyulladást, de azokat azonnal lehet kezelni, így az esetleges testi egészségkárosodás sokkal kisebb mértékű, mint a lelki megpróbáltatás, amit a sportolástól való eltiltás okozna. Az étrendre vonatkozóan nincsenek külön javaslatok.
A gyermeknek a korának megfelelő, kiegyensúlyozott étrendet kell követnie. A kellő mennyiségű fehérjében, kalciumban és vitaminokban gazdag, egészséges, kiegyensúlyozott étrend minden, növésben lévő gyermek számára ajánlott.
A túlevést kerülnie kell azoknak a betegeknek, akik kortikoszteroidokat szednek, mivel ezek a gyógyszerek fokozhatják az étvágyat. Igen, a gyermek kaphat és kapnia kell védőoltásokat; a kezelőorvost azonban tájékoztatni kell élő kórokozót tartalmazó vakcina beadása előtt, hogy személyre szabott tanácsokat adhasson. A jelenlegi szakirodalom nem tartalmaz erre vonatkozó információkat.
Általános szabály, hogy más autoinflammatorikus betegségekhez hasonlóan, a biológiai szereknek a magzatot érintő esetleges mellékhatásai miatt érdemes tervezni a teherbe esést annak érdekében, hogy a kezelést előre be lehessen állítani.
